Hémophilie B modérée

L’hémophilie B modérée est une forme d’hémophilie B (voir ce terme dans l’article Présentation de l’hémophilie B) caractérisée caractérisée par un déficit en facteur IX entraînant des saignements anormaux à la suite de blessures mineures, d’une chirurgie ou d’une extraction dentaire.

Elle représente environ 30 % des formes cliniques.

Les patients ont une activité biologique du facteur IX comprise entre 1 et 5 %. Les hémorragies spontanées sont rares.

La transmission est récessive liée à l’X et la maladie est due à des mutations du gène F9 (Xq27) codant pour le facteur de coagulation IX.

Encyclopédie Orphanet, mai 2009, http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=169796

Mise en ligne le 24 octobre 2012 par Admin

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