Prix Henri Chaigneau 2014

Créé par l’AFH et la Fondation pour la recherche médicale il y a une quarantaine d’années en hommage au fondateur de l’Association et de la Fédération mondiale de l’hémophilie, le Prix Henri Chaigneau récompense tous les deux ans les travaux de recherche internationaux innovants dans les domaines de la physiopathologie, du traitement ou de la prévention de l’hémophilie et des autres troubles hémorragiques rares. Il est non seulement le seul concours international scientifique dédié à l’hémophilie, mais aussi l’un des rares décernés à des chercheurs par une association de patients. Le jury scientifique international de 9 membres a choisi de récompenser en 2014 le Pr Alan Thomas Nurden pour ses travaux sur les pathologies plaquettaires ; et il décerne une médaille au Pr Erik Berntorp pour ses recherches sur les inhibiteurs. Les prix ont été remis le 15 mai à l’occasion du Congrès mondial de l’hémophilie de Melbourne.

Le lauréat, Alan Thomas Nurden

Le jury a attribué le prix Henri Chaigneau 2014 au Pr Alan Thomas Nurden, pour une vie de contributions scientifiques majeures à la connaissance des mécanismes des pathologies plaquettaires qui interviennent dans différents troubles hémorragiques constitutionnels.

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Né en 1944, Alan Nurden débute sa carrière à l’université d’Oxford. Il arrive en France en 1976, où il développe plusieurs travaux portant sur les récepteurs susceptibles d’être impliqués dans des maladies rares des plaquettes. Ses travaux dans les domaines de la maladie de Glanzmann et du syndrome de Bernard-Soulier demeurent encore à l’heure actuelle des travaux de référence qui ont totalement bouleversé la compréhension des mécanismes physiopathologiques de ces affections.
De 1991 à 2002, il dirige une unité de recherche du CNRS de Bordeaux et décrit une nouvelle pathologie touchant l’un des récepteurs de l’ADP dont il publie dans Nature en 2001 la séquence du gène. Ceci a des conséquences thérapeutiques très importantes permettant d’élaborer des médicaments antithrombotiques. Durant cette période, il étudie la production des plaquettes dans les mégacaryocytes et utilise les technologies d’étude fine de l’activation plaquettaire sans perdre de vue leur application en pathologie humaine.
Il prend ensuite, avec le Pr Jean-Pierre Cazenave, la direction du réseau national sur les anomalies héréditaires des plaquettes, et devient conseiller scientifique auprès du Centre de référence des pathologies plaquettaires (CRPP). Il établit alors le génotypage de tous les patients atteints de la maladie de Glanzmann en France. Plus de 100 nouvelles mutations ont ainsi pu être identifiées.
L’étude des pathologies plaquettaires le rapproche du variant 2B de la maladie de Willebrand, où existe une hyper affinité du facteur Willebrand pour les plaquettes. Les plaquettes représentent aussi un axe thérapeutique dans le domaine de la thérapie génique de l’hémophilie A. L’incorporation du facteur VIII au sein des plaquettes permettrait de le délivrer directement dans le thrombus en formation. Les premiers résultats sur un modèle canin ont été publiés en 2013, en collaboration avec l’équipe de D. A. Wilcox.
Le Prix Henri Chaigneau vient ainsi couronner près de 40 ans d’une carrière qui marquera pour longtemps le domaine de l’exploration et de la compréhension des mécanismes du fonctionnement plaquettaire et de ses anomalies.

Le médaillé, Erik Berntorp

Le jury du Prix Henri Chaigneau a par ailleurs attribué une médaille au Pr Erik Berntorp pour ses travaux sur les facteurs génétiques de la survenue d’inhibiteurs et la gestion de ceux-ci, sans oublier l’ensemble de ses activités cliniques.

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Né en 1948, le Pr Berntorp a été formé et travaille en Suède dans la grande école de Malmö au sein de laquelle il réalise de nombreux travaux principalement cliniques, et ciblés sur l’hémophilie. Erik Berntorp a publié des études très importantes sur les facteurs génétiques de risque d’apparition d’inhibiteur chez l’hémophile. Il a également effectué de nombreux travaux en relation avec les facteurs utilisables pour prévenir et traiter les saignements chez l’hémophile, en particulier dans le domaine de la prophylaxie.

Mise en ligne le 30 juillet 2013 par Admin

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