Traitements

Pour la majorité de patients de type 1, le traitement le plus fréquemment utilisé est la desmopressine. Le but de ce traitement est d’aller puiser le facteur Willebrand stocké dans l’organisme, notamment au niveau de la paroi des vaisseaux sanguins, pour le libérer dans le sang circulant, ce qui permet une correction transitoire (quelques heures) du déficit.

Pour la plupart des MW de type 2 et tous les malades atteints du type 3, en cas d’hémorragie majeure ou de chirurgie importante, on met en place un traitement dit de substitution consistant à injecter les facteurs défectueux. Ceux-ci sont administrés sous forme de concentrés de facteur Willebrand associés ou non à des concentrés de facteur VIII, par voie intraveineuse. Ce sont des médicaments dérivés du plasma humain (des essais sont actuellement en cours sur un médicament d’origine recombinant : voir panneau sur l’histoire des traitements).

Mise en ligne le 7 septembre 2014 par Admin

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