19/07/2010

Prix Henri-Chaigneau 2010 :

Le prix Henri Chaigneau, créé par l'AFH et la Fondation pour la recherche médicale en 1972, récompense tous les deux ans la recherche internationale innovant dans le domaine de la physiopathologie, du traitement ou de la prévention de l'hémophilie et de la maladie de Willebrand. Le 6 mars dernier, à l'occasion de la 17e édition du prix international Henri Chaigneau, le jury composé d'experts médicaux s'est réuni et a choisi de récompenser le Dr Kenneth G. Mann, pour ses études ayant contribué à des thérapies établies et pour ses recherches sur de nouvelles technologies visant à faire progresser les thérapies futures de l'hémophilie.

Chercheur de renommée internationale, le Dr Kenneth G. Mann a fait d'importantes découvertes dans le domaine de la coagulation : son laboratoire fut le premier à isoler et à caractériser le facteur V de coagulation et le complexe prothrombinase, et à décrire les mécanismes d'action des pro- et anticoagulants. Depuis 1968, le Dr Mann s'engage dans le domaine de l'hémostase pour comprendre les mécanismes fondamentaux des réactions de la coagulation du sang. Détenteur de plusieurs brevets relatifs à ses recherches, il a publié plus de 450 documents originaux et articles. Pour ses travaux, le Dr Mann a reçu de nombreux prix nationaux et internationaux et est actuellement professeur de biochimie et de médecine à l'Université de médecine du Vermont (Etats-Unis).

Le Dr Saulius Butenas, ayant participé aux recherches du Dr Mann, a reçu le prix en son nom le 14 juillet dernier lors du Congrès mondial de l'hémophilie de Buenos Aires, des mains de Norbert Ferré, président de l'AFH.

31/01/2009

Prix Henri-Chaigneau 2008 :
Le Dr Kathleen Pratt primé pour ses recherches sur les inhibiteurs

Cette année, le jury du prix Henri Chaigneau s'est réuni une nouvelle fois et a choisi de récompenser le Dr Kathleen Pratt pour ses travaux sur les inhibiteurs. Le prix lui a été remis le 5 juin 2008 à Istanbul lors de la cérémonie des Awards.

Prix international de l´hémophilie, depuis plus de 35 ans

Depuis plus de trente-cinq ans, le prix Henri Chaigneau, en hommage au fondateur de l'AFH, récompense la recherche médicale dans le domaine de l'hémophilie. Il est non seulement le seul prix international dédié à l'hémophilie, mais aussi l'un des rares décernés à des chercheurs par une association de patients. Créé par l'AFH et la Fondation pour la recherche médicale en 1972, le prix Henri Chaigneau est remis tous les deux ans à l'occasion du Congrès mondial de l'hémophilie. Le jury est composé d'experts internationaux nommés par l'AFH, la Fédération mondiale de l'hémophilie (FMH) et la Fondation pour la recherche médicale française. Il est chargé de sélectionner les travaux de recherche médicale du monde entier permettant de faire progresser les connaissances sur la physiopathologie, le traitement ou la prévention de l'hémophilie et de la maladie de Willebrand.

Cette année, le jury composé de sept médecins hématologues (Pr Louis Aledort, Dr Paul Giangrande, Pr Yves Gruel, Dr Claudine Mazurier, Pr Claude Négrier, Pr Kathelijne Peerlink, Dr Françoise Rossi) s'est retrouvé le 8 mars dernier pour désigner le lauréat du prix Henri Chaigneau 2008. Le prix a été décerné au Dr Kathleen Pratt, qui a été récompensé pour ses recherches innovantes sur la structure du domaine C2 du facteur VIII et son rapport à la formation d'inhibiteurs. Ses recherches ont été primées pour avoir contribué à la résolution du problème de l'immunogénicité* du facteur VIII, et pour avoir collaboré avec la communauté scientifique et médicale impliquée dans le traitement de l'hémophilie. [*] Immunogénicité : capacité à induire la formation d'un anticorps.

Les membres du jury du prix Henri Chaigneau.

Dr Kathleen Pratt, lauréate du prix Henri Chaigneau 2008.

Née le 5 janvier 1955 en Californie, Kathleen Pratt a un parcours peu ordinaire. Après avoir achevé une licence d'art financée par une bourse de mérite, elle part voyager pendant trois ans en Alaska. De retour à Seattle, elle décide de se lancer dans une carrière universitaire en chimie, matière pour laquelle elle n'est pas bien préparée. Pour financer son rêve, elle accepte un travail de technicienne dans le laboratoire du Pr Earl Davie de l'université de Washington, dans lequel elle apprend à purifier le facteur V du plasma d'origine bovine et humaine, et se familiarise avec les techniques fondamentales du laboratoire biochimique. Kathleen Pratt obtient ensuite une deuxième licence en sciences mathématiques à l'université de Washington avec une spécialité en physique-chimie et est acceptée dans le programme d'études supérieures de chimie de l'université de Cornell. Elle rejoint alors le groupe de recherches du Pr Harold Scheraga et obtient son doctorat en janvier 1992. Après s'être arrêtée deux ans pour élever son enfant, elle réintègre l'équipe du Pr Earl Davie et travaille à cristalliser les protéines de coagulation sanguine. Le Dr Kathleen Pratt est actuellement professeur assistant de recherche à la division d'hématologie de l'université de Washington. Ses projets de recherche au sein de son laboratoire sont axés sur la structure et la fonction du facteur VIII, avec une attention particulière aux réponses immunitaires au facteur VIII. Le Dr Kathleen Pratt s'est vu remettre le prix Henri Chaigneau le 5 juin 2008 lors de la cérémonie des récompenses de la FMH, à l'occasion du Congrès mondial de l'hémophilie à Istanbul.

Marion Elber
Rédactrice en chef

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2007-2008

Enquête sur la qualité de vie des patients hémophiles :

Pour améliorer la qualité de vie des patients atteints de maladies chroniques, il faut comprendre comment la maladie et ses traitements se répercutent sur le quotidien. C'est ce que propose d'étudier, en collaboration avec l'AFH et les centres de traitement, une enquête réalisée auprès des patients hémophiles sévères et modérés inclus dans le Réseau FranceCoag.

Vous êtes concerné si vous êtes un patient ou un parent de patient atteint dhémophilie A ou B sévère ou modérée (FVIII ou IX ≤ 5 %), âgé de 8 ans et plus, résidant en France métropolitaine et inclus dans le Réseau FranceCoag. Dans ce cas, vous allez recevoir (ou vous avez déjà reçu) un courrier de l'AFH ainsi qu'une lettre d'information signée du médecin responsable du centre de traitement de l'hémophilie qui vous prend en charge. Si vous avez déménagé, il se peut que le médecin qui vous suit ne dispose pas encore de votre nouvelle adresse. Dans ce cas, vous pouvez le contacter directement afin qu'il puisse vous transmettre ces éléments.

Pour en savoir plus, lire la revue Hémophilie et maladie de Willebrand n° 179, pages 13-14.

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2007

Réorganisation de l'offre de soins.
Désignation des centres de compétences :

En 2006, la Direction de l'hospitalisation et de l'organisation des soins (DHOS) a désigné au niveau national un centre de référence pour la maladie de Willebrand et un autre pour l'hémophilie et les autres maladies hémorragiques constitutionnelles.
(lire ci-dessous la brève : " Deux centres labellisés ").

Ces centres de référence n'ont pas vocation à prendre en charge tous les malades ", rappelle la circulaire du 13 avril 2007, mais un maillage territorial doit être organisé avec des " centres de compétences ", structures de prise en charge au plus près du domicile du patient.

Un Comité de pilotage de l'offre de soins, rassemblant les représentants des centres de référence, ceux de la COMETH (société savante regroupant les médecins spécialistes de l'hémophilie) et ceux de l'association, a donc été constitué pour identifier de façon consensuelle et objective les centres de traitement susceptibles d'être désignés comme centres de compétences. Les dossiers des candidats identifiés seront ensuite transmis aux Agences régionales de l'hospitalisation (ARH) qui désigneront, début 2008, les centres retenus, après avis du Comité national consultatif de labellisation (CNCL).

Les centres seront reconnus pour leurs compétences dans la maladie de Willebrand et/ou dans l'hémophilie. Ils seront rattachés à une structure unique " Maladies hémorragiques rares liées à un déficit de protéines plasmatiques" sous l'égide des deux centres de référence. En plus des centres de compétences, des centres " associés " (3^e niveau) seront également identifiés. Nous vous informerons de la liste des centres désignés dès que nous en aurons connaissance.

Pour en savoir plus, Voir sur http://www.sante.gouv.fr/
" Thèmes ",
" Maladies rares ",
" Appel à projets auprès des CHU... ",
" Circulaire DHOS/O4/2007/153 du 13 avril 2007 ".

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La carte Willebrand est arrivée !

Après la nouvelle carte d'hémophile, disponible dans les centres de traitement depuis l'été dernier, la carte Willebrand est enfin arrivée !

Demandez votre carte à votre médecin spécialiste et conservez-la sur vous.

Voir la rubrique dédiée.

Voir également le site du ministère de la Santé :
www.sante.gouv.fr (point n°6 du thème " maladies rares ").

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juillet 2006

Deux centres labellisés :

Selon l´arrêté du 12 juillet, sont labellisés en 2006 comme centres de référence :

• Pour l´hémophilie et autres maladies hémorragiques constitutionnelles :
  le service d´hématologie clinique de l´hôpital Edouard Herriot à Lyon, coordonné par le Pr C. Négrier.
• Pour la maladie de Willebrand: le service d´hématologie clinique de l´hôpital Antoine Béclère à Clamart (APHP) du Pr A. Veyradier, et le centre du Pr J. Goudemand, Institut d´hématologie, hôpital cardiologique du CHU de Lille. Coordonnateur : Pr A. Veyradier

Voir les éditos de nos revues n° 176 (décembre 2006) et 177 (mars 2007).

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avril 2006

Un nouveau Bureau pour le GRIKH :

Lors de son assemblée générale du 2 avril 2005 à Lyon, le GRIKH - Groupe de réflexion et d´information sur la kinésithérapie des maladies hémorragiques - a élu un nouveau Bureau. Sous la présidence de Michel Raymond, kinésithérapeute au CRTH de Lyon, ont été nommés les kinésithérapeutes suivants :

• Christian Fondanesche (Montpellier) et Jacques Dubaa (travaillant avec le CRTH d´Alsace à Strasbourg) : secrétaires.
• Jean-Christophe Diederichs (Lyon) : trésorier.
• Patrick Blandin (consultant au CRTH du Centre médical Rey Leroux près de Rennes et ancien président du GRIKH) : chargé des relations extérieures
• Sonia Berrocoso (Centre " La Perle Cerdane " à Osséja) et Olivier Cugny (Toulouse) : chargés de la formation et de la vie associative.

Le GRIKH mène une réflexion approfondie pour favoriser la meilleure prise en charge possible des personnes hémophiles au niveau kinésithérapeutique. Avec l´AFH et en partenariat avec le laboratoire ZLB Behring, le GRIKH a mis en place un projet de formation des kinésithérapeutes à la prise en charge des maladies hémorragiques.

CONTACTS :
Michel RAYMOND : mraymon1@free.fr
Patrick Blandin : p.blandin@rey-leroux.com
Christian FONDANESCHE : fondac@free.fr
Jacques DUBAA : jacques.dubaa@chru-strasbourg.fr

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nvMCJ - Nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob :

le point sur l´information des patients

Le 9 juin 2005, nous avons appris que le 13e individu atteint par le nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) en France avait régulièrement donné son sang entre 1991 et 2004. C´est donc la troisième fois depuis octobre 2004 qu´un donneur de sang en France se révèle ultérieurement atteint du vMCJ.

Comme pour les 8e et 9e cas, le plasma de ce 13e cas a été utilisé, pendant plus de dix ans, pour la fabrication de différents médicaments dérivés du sang (MDS) . Bien que les experts aient estimé que le risque de transmission par les MDS était très faible, voire théorique, les produits encore en circulation ont été rappelés par mesure de précaution. Mais la plus grande partie des produits concernés a déjà été consommée au cours des années passées.

Afin de donner aux patients une information générale sur la problématique du risque de transmission du vMCJ, la Direction générale de la santé (DGS) a réalisé une synthèse, publiée dans notre revue de septembre, et téléchargeable grâce au lien ci-dessous : Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) et transfusion : quel est le risque ? (version longue) par le Dr Yves Coquin, de la DGS

Mais, au-delà de cette information générale, les patients - en particulier ceux qui ont déjà consommé des médicaments issus de ces cas de vMCJ - seront-ils informés personnellement ?

En principe oui, mais seulement les hémophiles. En effet, ces derniers ont la possibilité de passer aux médicaments dits " recombinants " s´ils utilisent encore des produits plasmatiques. Les autres receveurs de MDS, qui n´ont pas ce choix (par exemple, les malades de Willebrand), ne devraient, eux, pas recevoir d´information personnalisée sur les produits issus des cas de vMCJ, en dehors des rappels de lots. C´est en tout cas ce qu´a annoncé la DGS.

Les patients hémophiles, et en priorité ceux qui utilisent encore des produits plasmatiques, devraient donc être contactés par leurs médecins hémophilologues pour un entretien individuel. A cette occasion, ils pourront demander s´ils ont déjà reçu des lots issus de cas de vMCJ [1] , et envisager, s´ils le souhaitent, de passer aux médicaments recombinants. Rappelons que l´AFH s´est positionnée à plusieurs reprises pour l´utilisation par précaution de médicaments recombinants, chaque fois que ceux-ci existent.

Important : Les facteurs antihémophiliques, VIII ou IX, d´origine plasmatique, ainsi que le facteur Willebrand, sont des MDS. Il est important de bien différencier les MDS des produits sanguins labiles ou PSL (ex : plaquettes, globules rouges, plasma frais congelé, etc.), qu´il s´agisse de l´analyse du risque ou des mesures prises.

[1] Les pharmaciens hospitaliers ont reçu la liste de la totalité des lots issus des dons des 8e, 9e et 13e cas de vMCJ, et il leur a été demandé fin juin d´identifier les patients qui auraient reçu des produits concernés. Cependant, la DGS nous a informés que cette recherche ne pourra être réalisée ni rapidement, ni de façon exhaustive. En effet, le système de traçabilité n´a été mis en place que progressivement à partir de 1995 ; et toutes les pharmacies ne sont pas dotées de logiciels opérationnels. Il a donc été conseillé d´avoir recours aux carnets d´hémophiles pour compléter ces recherches individuellement. Le 4 juillet dernier, le directeur général de la santé a confirmé à l´AFH que le système de traçabilité était bien opérationnel à ce jour (c´est-à-dire pour les produits qui sont actuellement distribués).

Voir aussi:

septembre 2005
Dossier de la revue Hémophilie et maladie de Willebrand n°171
Le point sur l´information des patients.
Maladie de Creutzfeldt-Jakob et transfusion : quel est le risque ?

mars 2005
Dossier de la revue Hémophilie et maladie de Willebrand n°169
" NvMCJ et transmission : Analyse du risque et recommandations "

03/01/2005
Lettre aux Hémophiles : Pour lire ce courrier, cliquer ici.
Ce courrier a été adressé à tous les hémophiles.